Sëmundja Mbretërore “Hemofilia”: Një gjendje e parë në gjakun mbretëror

Monarkja më jetëgjatë e Anglisë, Mbretëresha Elizabeth II, mori frymën e fundit të enjten në pronën e saj skoceze. Mbretëresha, e cila ishte në mesin e të 90-ave, kishte vuajtur nga sëmundje kronike që prekin më së shumti të moshuarit. Vdekja e saj na kujton se edhe anëtarët e familjes mbretërore nuk janë të lira nga cikli i sëmundjes dhe vdekjes. Në fakt, është interesante të dihet se një gjendje e caktuar shëndetësore që ndikon në gjak u gjurmua fillimisht në gjakun mbretëror. Gjendja ka një emër Hemofilia ose Sëmundja Mbretërore.

Mbretëroret jo vetëm që kanë kaluar sundimtarë të mëdhenj në linjën e gjakut, por edhe një gjendje të rrallë që parandalon mpiksjen e gjakut. Sëmundja u gjurmua te Mbretëresha Victoria e cila ishte bartësi i parë i regjistruar i sëmundjes.

Hemofilia ose sëmundja mbretërore

Hemofilia është një çrregullim i trashëguar i gjakderdhjes në të cilin gjaku nuk mpikset siç duhet. Gjendja mund të bëhet kërcënuese për jetën pasi personi i prekur mund të pësojë gjakderdhje spontane pas një dëmtimi apo edhe një operacioni.

Në raste tipike, njerëzve që vuajnë nga gjendja u mungojnë proteinat që kontribuojnë në mpiksjen si Faktori VIII ose Faktori (IX). Këta faktorë të koagulimit punojnë me trombocitet për të formuar mpiksje gjaku dhe mungojnë te njerëzit që vuajnë nga gjendja. Do të thotë gjithashtu se personi është më i prirur ndaj gjakderdhjes së brendshme dhe lëndimeve për një periudhë të gjatë kohore. Gjendja gjithashtu ka lloje në varësi të faktorit që mungon. Ndër llojet janë Lloji A, Lloji B dhe Lloji C. Tipi A dhe C janë më të zakonshëm se Tipi B, i cili u raportua për herë të parë në vitin 1952 te një burrë i quajtur Krishtlindje. Prandaj, kjo gjendje e rrallë quhet edhe sëmundja e Krishtlindjes.

Ndryshues i gjeneve

Çrregullimi është gjenetik në natyrë dhe shkaktohet nga mutacioni ose ndryshimi i disa gjeneve. Këto gjene janë të vendosura në kromozomin X (materiali gjenetik që përcakton seksin e personit). Djemtë zakonisht e trashëgojnë sëmundjen nga nëna e tyre pasi trashëgojnë kromozomet X prej tyre. Një mashkull është zakonisht simptomatik nëse merr materialin gjenetik të prekur. Vajzat nga ana tjetër mund të jenë thjesht bartëse të gjenit të prekur dhe mund të shfaqin ose jo simptoma.

Si të kuptoni nëse keni gjen

Sipas Medanta Healthcare, ka disa simptoma delikate që mund të shfaqen brenda 18 muajve të parë të lindjes dhe mund të kërkojnë që ju ose fëmija juaj të testoheni për sëmundjen:

-Gjakderdhje në kokë në momentin e lindjes

-Nyje të mavijosura ose të fryra ndërsa mësoni të ecni

-Gjakderdhje të shpeshta nga hunda dhe mavijosje në lëndime të lehta

-Gjakderdhje e mishrave të dhëmbëve ose në urinë dhe jashtëqitje

-Shenjat e obezitetit

-Historia mbretërore e sëmundjes

Trashëgimia e Mbretëreshës Viktoria nuk ishte e kufizuar në politikë dhe kulturë. Kur Mbretëresha mori fronin në 1837, ajo solli në fron këtë shënues mbretëror që u transmetua në breza nga familja e saj deri në skajet më të largëta të oborrit gjerman, spanjoll dhe rus. Besohet se mbretëresha e kishte përcjellë këtë tipar te tre nga nëntë fëmijët e saj. Djali i saj Leopold vdiq nga një hemorragji pas një rënieje kur ishte 30 vjeç. Vajzat e saj Alice dhe Beatrice ua kaluan atë disa fëmijëve të tyre. Sëmundja u bart përmes anëtarëve të ndryshëm të familjes mbretërore për tre breza pas Viktorias dhe më pas u zhduk papritur. /tvklan.al